心脏性猝死的病理学
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2001年10月4日
1、 定义
中国医学科学院阜外医院结合世界卫生组织“心脏性猝死”科学小组讨论会的结论认为：“以心脏骤停的特征为基础，出现症状后1小时内出现未预料到的心脏原因死亡，并有冠心病史及除外其它原因的死亡，临床尚未证实有急性心肌梗塞，符合上述猝死条件为冠心病猝死。”
心脏性猝死的时间标准尚不统一，世界卫生组织定义为24小时以内。有的则规定为6小时以内，因为这是心肌梗塞形态学显现的时间，便于区分明确的心肌梗塞和心脏性猝死。大量的临床资料表明急性症状发作到猝死的时间越短冠心病猝死的可能性越大。“未预料性”是猝死的一个特征，大部分病人平素“健康”或“不影响日常生活”，但有研究表明仅约四分之一冠心病以猝死发病，真正的未预料到的死亡。
心脏性猝死严重威胁人民生命。美国每年有30到40万人发生心脏性猝死，约占心血管病死亡病例的50%，其中冠心病猝死又占心脏性猝死的80%。北京MONICA研究表明男性冠心病占因冠心病事件而死亡的39.3%。女性占31.4%，我院临床资料提示冠心病猝死占冠心病急诊及住院死亡病例的29.6%。由此表明心脏性猝死尤其是冠心病猝死较常见，应引起广泛的重视。
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2、 发生机制及病理学的作用
Pandis和Morganroth认为心脏性猝死有三方面的机制：A、全心的循环衰竭，B、电机械分离，C、电死亡。后者包括窦性停搏、完全性房室传导阻滞、心脏静止、室速、室扑和室颤、多形性室速伴长QT间期(Torsandes de pointes)。冠心病猝死是在冠状动脉粥样硬化和心肌病变的基础上一时性的功能障碍和电生理改变导致心脏骤停的结果。猝死时常见的是室颤或持续的室速，缓慢性心律失常比较少见，但心肺复苏的成功率较低。
由于心脏性猝死的非预期性和突然性，病人临终前难以获得临床资料(如心电图改变)，所以病人的死因就是一个谜。这时病理学家(包括法医病理学家)通过仔细的查验，为猝死发生及其病理基础提供了重要的形态依据，使大多数病例可通过尸检明确诊断。但是从上述的猝死发生机制上看，猝死毕竟是一种病理生理现象，形态的出现或无或需一定的时间，单纯从病理形态上有时很难对猝死的原因得出确切的结论。大部分心脏性猝死的死因都是推测性的，只有同时参考发病前后的临床资料，才有助于确定形态导常是否为其死因。甚至猝死病人发现重度的冠脉狭窄，若缺乏血栓仍不能肯定其死因。据统计仍有20%的非冠心病猝死病例不能确定诊断。
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3、 冠心病猝死
冠心病猝死在各种心源性猝死中占首位，可伴或不伴急性心肌梗塞。冠心病搭桥术后，PTCA术后和心脏骤停已成功复苏也可发生猝死。
3.1 冠状动脉粥样硬化性狭窄与猝死
冠心病猝死的基本病理变化是冠状动脉粥样硬化斑块造成管腔狭窄，致心肌缺血性改变。管腔狭窄程度的度量一般有血管造影法和组织学测量法。血管造影计算狭窄段与非狭窄段管腔内径减少的程度。而组织计算内膜面积减少的比例，结果分四级：Ⅰ级(0-25%)、Ⅱ级(26-50%)、Ⅲ级(51-75%)、Ⅳ级(76-100%)。这两种测量方法有一定对应关系。冠脉Ⅳ级狭窄又称重度狭窄是冠心病猝死的重要因素。北美90%的冠心病猝死病人至少有一支冠狭窄达Ⅳ级。我国两组病理资料(89例和31例)提示冠脉狭窄在Ⅳ级以上者达71%至80.9%。Ⅲ级狭窄达29%至12.9%，Ⅱ、Ⅰ级狭窄以下者仅6.5%(其中猝死与冠脉挛和冠脉开口粥样硬化性狭窄有关)。Kuller曾报道77%的冠心病猝死者可检出至少一支冠脉狭窄大于90%，而非心脏性猝死病人却只检出8%。
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冠心病猝死还常见于多支重度狭窄的病人，一组202例猝死病理分析发现46%累及三支冠脉，另有13%病例还累及左主干，而单支及两支病变相对较少，为18%和23%。但猝死与心肌梗塞、各种心绞痛相比，其累及的冠脉的支数没有区别，而且Ⅳ级以上狭窄没有冠脉的选择性。
3.2 斑块形态与急性冠脉病变
动脉粥样硬化斑块是冠脉狭窄的基础，急性冠脉病变(又称活动性病变)包括斑块破裂、出血、血栓形成和冠脉痉挛。一般认为具有急性病变的斑块易致冠脉血流减少和中断，继发心肌缺血，称不稳定斑块，反之为稳定斑块。过去认为不稳定斑块形态表现为大的脂质核心和薄层纤维帽，这种斑块极易破裂，斑块内脂质暴露于血流中易引起血栓等急性病变，危险性大。但最近的一项研究表明血栓的形成与斑块是否具有脂质核心及薄层纤维帽(又所谓易碎斑块)没有太大关系。他们发现由易碎斑块破裂继发血栓占因血栓猝死病人的56%，而另44%的血栓来自纤维斑块的侵蚀或糜烂，后者脂质较少而蛋白聚糖和平滑肌细胞较多，血管腔面的内皮细胞大多脱落，这种斑块侵蚀多引起非梗阻性血栓。致冠心病猝死的不稳定斑块中出血占40%，破裂占20%，而30%至75%的斑块可见血栓。冠脉痉挛仅是一种功能性变化，形态上很难证实。这四种冠脉病变常相互促进、重叠出现，其中急性冠脉血栓(尤其是梗阻性血栓)最具临床价值。
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Davies和Thormus对100例冠心病猝死的病理研究发现95%的病例都有不同梗阻程度的急性病变，其中74%的近期血栓(65%发生于Ⅳ级狭窄，19%为Ⅲ级狭窄)21%出现了仅斑块破裂。我院在31例1小时内猝死的病理分析中查出急性病变(也包括新血栓及斑块破裂、出血)较少，仅占29%。而与我国同样诊断标准的一组824例冠心病尸检资料显示18%的猝死病例能找到急性冠脉血栓，远不如上面报道的多。有趣的是61%的透壁性心肌梗塞和22%的变异性心绞痛病例可较容易地找到血栓。冠脉血栓的检出还受研究者采用猝死诊断标准的影响。在824例冠心病病理研究中若用1小时标准只有18%检出血栓，当用24小时标准时则可检出50%或更多的血栓。
3.3 心肌梗塞与猝死
心肌病变继发于冠脉狭窄引起的血供减少，它包括急性心肌缺血性改变、急性和陈旧心肌梗塞、心脏破裂性梗塞、室壁瘤。冠心病心肌病变与猝死的关系密切，急性大面积梗塞可引起泵衰竭、心脏破裂和心包填室，也可诱发室颤，陈旧性梗塞灶及室壁瘤可引起心电传导的不稳定性和折返激动，并发致命性心律失常。
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心肌病变的程度一般与冠脉病变的广泛程度平行。但由于心肌缺血后形态的显现有一个过程，受再灌注与发病至死亡间隔时间的影响，所以猝死时间标准不统一致不同作者报道的猝死心肌梗塞发生率有较大差异。
急性心肌缺血早期识别有助于猝死的病理诊断，大体标本应用酶检测方法(如TTC和NBT)可勾画出梗塞灶，而镜下52%至81%的冠心病猝死病人可检测出三种早期缺血性改变：A、收缩带坏死(Zenker氏坏死)；B、嗜伊红增强；C，波形变。但有研究指出收缩带坏死特异性较差，虽可出现于早于6小时的心肌缺血，但也见于室颤或为濒死期改变，它远较冠脉内检出血栓对猝死死因的暗示作用弱。40%至70%的冠心病猝死病例可检出陈旧性血栓，而仅20%可找到急性梗塞灶，一组研究发现72%的生前无冠心病病史的猝死男性死后发现陈旧梗塞。我院冠心病猝死资料表明陈旧梗塞45.2%、合并急性梗塞25.8%、单纯急性梗塞6.5%、仅有急性缺血性改变的占22.5%。
4、冠脉非粥样硬化性疾病与猝死
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4.1 冠脉起源异常
A、冠脉起源于肺动脉干；B、右冠、左主干、左旋支和前降支任意一对共同起自一冠状窦；C、单支冠状动脉畸形，为常见的冠脉起源异常。这种畸形一般均影响冠脉血供或血氧，发生猝死时多有心肌耗氧量急剧增加的诱因(如运动中)，它是年轻人因冠状动脉猝死的主要原因。
4.2 冠脉发育不良和结构不良
发育不良(Hypoplasia)指冠脉开口及主干细小，管腔相应狭小，心肌血供减少。结构不良(Dysplasia，Fibromuscular)或称纤维肌性结构不良指冠状动脉壁节段性增生性狭窄，发病原因不清，可能为一种先天性发育异常，发生在冠脉的较少，多见于肾动脉，是肾血管性高血压的主要原因之一。
4.3 夹层或非夹层的冠状动脉瘤
冠脉夹层动脉瘤可继发于创伤(如心肺复苏、选择性冠状动脉造影、搭桥术)，主动脉的夹层动脉瘤也可累及冠脉开口和近端造成管腔闭塞。但原发性或孤立性夹层动脉瘤原因不清，据认为部分病人与马凡氏综合征和口服避孕药有关，常见于40岁以下病人，病理表现为单发(多在前降支)的内膜撕裂，中外膜血肿压闭管腔，可致猝死。
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非夹层动脉瘤常是动脉粥样硬化起源，多见于40岁以上患者，病理表现为冠脉的局部扩大或不规则的瘤样扩张。这种病人一般无症状，除非合并梗阻性血栓或动脉瘤破裂才会导致猝死。
4.4 动脉炎
冠状动脉炎是引起冠脉梗阻、心肌梗塞和猝死的罕见原因，只有当动脉壁受炎症破坏形成动脉瘤、或继发血栓、或修复中引起管腔极度狭窄时，在一定诱因下才可能发生猝死。可致猝死的动脉炎有布加氏病(Buerger Disease)或称血栓闭塞性脉管炎、结节性多动脉炎、风湿-类风湿-系统性红斑狼疮累及冠脉。
4.5 栓塞
冠状动脉塞占尸检病例的1%左右，是非动脉粥样硬化性冠脉猝死的常见原因。栓子来源包括感染和非感染性的附壁血栓性赘生物、钙化和非钙化的粥样物、肿瘤、脂肪等组织。70%的栓塞发生左冠，尤其在远侧分支，其中20%的病人可出现多发栓塞。
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4.6 功能性梗阻(冠脉痉挛与肌桥)
冠脉痉挛在冠心病的发病中有着重要的意义，90%以上的变异性心绞痛与冠脉痉挛有关，WHO已将其例入心源性猝死的六个危险因素之一，但迄今仍未找到冠脉痉挛的形态证据。
肌桥指心表或壁外冠状动脉局部或一段穿行于心室肌中，有部分心肌横跨于冠脉之上。心肌收缩时肌桥可挤压冠脉，也可诱发冠脉痉挛，从而影响血流，致心肌缺血和猝死。
5、心肌病
心肌病是继冠心病后心脏性猝死的第二大原因，约占10%至15%，在非冠心病猝死中占41%。心肌病除有左室功能异常外，多伴有室性心律失常，猝死为心肌病的常见并发症。
肥厚型心肌病为最易猝死的一类心肌病，它以室间隔肥厚(大于左室游离壁厚度)、肌纤维排列紊乱及二尖瓣前瓣收缩期向前运行为特征。肥厚型心肌病可伴或不伴梗阻，当出现左室流出道梗阻时(又称特发性主动脉瓣下狭窄)，除急性梗阻外，心内膜心肌病变可累及左右束支，易发生猝死。另外，特发性左室肥厚及高血压性左室肥厚也可发生猝死。扩张型心肌病仅次于肥厚型心肌病，它以全心扩大为特征，心肌细胞肥大变性，间质纤维化。
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致心律失常性右室型心肌病，又称右室结构不良和Uhl’s畸型，病理表现为进行性心肌萎缩伴纤维脂肪替代。近年来分子遗传学研究已提示其为常染色体显性遗传，缺陷基因定位在14q23-24和1q42-43。WHO1995年关于心肌病的定义和新分类中，已将其列入五大类原发性心肌病之一。
6、瓣膜病
6.1 主动脉狭窄
包括主动脉瓣上狭窄、特发性主动脉瓣下狭窄(肥厚梗阻型心肌病)、主动脉瓣单瓣畸形及二瓣化畸形。
6.2 二尖瓣脱垂
病理表现为瓣环扩大、后瓣拉长增厚、左房心内膜冲击斑。传导系统尤其是房室结可因二尖瓣环扩大、钙化及左房扩大的压迫而受损，出现多种心律失常如室性期前、室速、房速房颤，可致猝死。
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6.3 感染性心内膜炎
瓣叶可发生穿孔、破裂，继发重度关闭不全，引起心功能失代偿或冠脉供血不足而猝死。
7、传导系统疾病
心脏传导系统除自身的改变外，常受心肌炎和全身性疾病(如淀粉样变性和结节病)的影响。但是引起猝死的并不多，在非冠心病猝死病例中约占5%。传导系统的病理检查难度较大，需准确取材，大量连续切片，所以在猝死原因研究中极少见到关于传导系统的病理资料。
7.1 窦房结
可因窦房结动脉狭窄、窦房结出血及纤维化而出现功能障碍。常见有创伤、年轻人的特发性(可能为先天的)病窦综合征、年老者的快慢综合征，后者常伴发缺血性心脏病，尸检可查出近期心肌梗塞及窦房结构动脉的纤维性狭窄。
, 百拇医药 7.2 房室结
主要有房室结间皮瘤、纤维化及营养不良性钙化。房室结间皮瘤是间皮来源的良性肿瘤，生长缓慢，侵犯房室结及束支，临床表现为进行性的房室传导阻滞。患者病程较长，常死于完全性房室传导阻滞或室颤。由于肿瘤部位的特殊性，可替代和压迫房室结细胞，很小的肿瘤即可引起病人死亡。
7.3 希氏束及束支
先天性或获得性希氏束碎裂或为纤维脂肪分隔，造成心电传导不稳、中断、希室束及束支还可受心脏骨架钙化的压迫而出现功能障碍。
7.4 附加通道(预激综合征)
预激现象是由于房室间存在附加的传导通道(又称副房室束)，其传导速度较房室结及束支快，可使部分心室肌提前激动，并改变正常心室肌兴奋顺序和波形，激发心动过速。常见为WPW(Wolff-Parkinson-White)综合征。目前已知的附加通道有三种：1、Kent束，从心房跨过右侧或左侧房室沟，下达心室外膜下肌层；2、James束，后结间束下段的大多数纤维绕过房室结，与其下缘相连；3、Mahaim纤维是在房室结下部，束支直接与室间隔嵴相连的纤维，又分房室结-心室附加通道和束支-心室附加通道。
7.5 先天性QT间期延长
孤立性的QT间期延长是一种可发生晕厥和猝死的常染色体遗传性综合征，临床表现为房室分离、TU波电交替或多形性室速伴QT间期延长(即Torsade de pointes)。该病的形态学改变轻微，少数病例发现左右束支细小和传导系统血管改变及广泛纤维化。
而伴神经性耳聋的QT间期延长，可能为一种病毒感染引起的局限性淋巴细胞性神经炎和神经脱髓鞘疾病，可累及传导系统，除QT间期延长外常伴低电压性室速、晕厥和猝死。, 百拇医药
中国医学科学院阜外医院结合世界卫生组织“心脏性猝死”科学小组讨论会的结论认为：“以心脏骤停的特征为基础，出现症状后1小时内出现未预料到的心脏原因死亡，并有冠心病史及除外其它原因的死亡，临床尚未证实有急性心肌梗塞，符合上述猝死条件为冠心病猝死。”
心脏性猝死的时间标准尚不统一，世界卫生组织定义为24小时以内。有的则规定为6小时以内，因为这是心肌梗塞形态学显现的时间，便于区分明确的心肌梗塞和心脏性猝死。大量的临床资料表明急性症状发作到猝死的时间越短冠心病猝死的可能性越大。“未预料性”是猝死的一个特征，大部分病人平素“健康”或“不影响日常生活”，但有研究表明仅约四分之一冠心病以猝死发病，真正的未预料到的死亡。
心脏性猝死严重威胁人民生命。美国每年有30到40万人发生心脏性猝死，约占心血管病死亡病例的50%，其中冠心病猝死又占心脏性猝死的80%。北京MONICA研究表明男性冠心病占因冠心病事件而死亡的39.3%。女性占31.4%，我院临床资料提示冠心病猝死占冠心病急诊及住院死亡病例的29.6%。由此表明心脏性猝死尤其是冠心病猝死较常见，应引起广泛的重视。
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2、 发生机制及病理学的作用
Pandis和Morganroth认为心脏性猝死有三方面的机制：A、全心的循环衰竭，B、电机械分离，C、电死亡。后者包括窦性停搏、完全性房室传导阻滞、心脏静止、室速、室扑和室颤、多形性室速伴长QT间期(Torsandes de pointes)。冠心病猝死是在冠状动脉粥样硬化和心肌病变的基础上一时性的功能障碍和电生理改变导致心脏骤停的结果。猝死时常见的是室颤或持续的室速，缓慢性心律失常比较少见，但心肺复苏的成功率较低。
由于心脏性猝死的非预期性和突然性，病人临终前难以获得临床资料(如心电图改变)，所以病人的死因就是一个谜。这时病理学家(包括法医病理学家)通过仔细的查验，为猝死发生及其病理基础提供了重要的形态依据，使大多数病例可通过尸检明确诊断。但是从上述的猝死发生机制上看，猝死毕竟是一种病理生理现象，形态的出现或无或需一定的时间，单纯从病理形态上有时很难对猝死的原因得出确切的结论。大部分心脏性猝死的死因都是推测性的，只有同时参考发病前后的临床资料，才有助于确定形态导常是否为其死因。甚至猝死病人发现重度的冠脉狭窄，若缺乏血栓仍不能肯定其死因。据统计仍有20%的非冠心病猝死病例不能确定诊断。
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3、 冠心病猝死
冠心病猝死在各种心源性猝死中占首位，可伴或不伴急性心肌梗塞。冠心病搭桥术后，PTCA术后和心脏骤停已成功复苏也可发生猝死。
3.1 冠状动脉粥样硬化性狭窄与猝死
冠心病猝死的基本病理变化是冠状动脉粥样硬化斑块造成管腔狭窄，致心肌缺血性改变。管腔狭窄程度的度量一般有血管造影法和组织学测量法。血管造影计算狭窄段与非狭窄段管腔内径减少的程度。而组织计算内膜面积减少的比例，结果分四级：Ⅰ级(0-25%)、Ⅱ级(26-50%)、Ⅲ级(51-75%)、Ⅳ级(76-100%)。这两种测量方法有一定对应关系。冠脉Ⅳ级狭窄又称重度狭窄是冠心病猝死的重要因素。北美90%的冠心病猝死病人至少有一支冠狭窄达Ⅳ级。我国两组病理资料(89例和31例)提示冠脉狭窄在Ⅳ级以上者达71%至80.9%。Ⅲ级狭窄达29%至12.9%，Ⅱ、Ⅰ级狭窄以下者仅6.5%(其中猝死与冠脉挛和冠脉开口粥样硬化性狭窄有关)。Kuller曾报道77%的冠心病猝死者可检出至少一支冠脉狭窄大于90%，而非心脏性猝死病人却只检出8%。
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冠心病猝死还常见于多支重度狭窄的病人，一组202例猝死病理分析发现46%累及三支冠脉，另有13%病例还累及左主干，而单支及两支病变相对较少，为18%和23%。但猝死与心肌梗塞、各种心绞痛相比，其累及的冠脉的支数没有区别，而且Ⅳ级以上狭窄没有冠脉的选择性。
3.2 斑块形态与急性冠脉病变
动脉粥样硬化斑块是冠脉狭窄的基础，急性冠脉病变(又称活动性病变)包括斑块破裂、出血、血栓形成和冠脉痉挛。一般认为具有急性病变的斑块易致冠脉血流减少和中断，继发心肌缺血，称不稳定斑块，反之为稳定斑块。过去认为不稳定斑块形态表现为大的脂质核心和薄层纤维帽，这种斑块极易破裂，斑块内脂质暴露于血流中易引起血栓等急性病变，危险性大。但最近的一项研究表明血栓的形成与斑块是否具有脂质核心及薄层纤维帽(又所谓易碎斑块)没有太大关系。他们发现由易碎斑块破裂继发血栓占因血栓猝死病人的56%，而另44%的血栓来自纤维斑块的侵蚀或糜烂，后者脂质较少而蛋白聚糖和平滑肌细胞较多，血管腔面的内皮细胞大多脱落，这种斑块侵蚀多引起非梗阻性血栓。致冠心病猝死的不稳定斑块中出血占40%，破裂占20%，而30%至75%的斑块可见血栓。冠脉痉挛仅是一种功能性变化，形态上很难证实。这四种冠脉病变常相互促进、重叠出现，其中急性冠脉血栓(尤其是梗阻性血栓)最具临床价值。
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Davies和Thormus对100例冠心病猝死的病理研究发现95%的病例都有不同梗阻程度的急性病变，其中74%的近期血栓(65%发生于Ⅳ级狭窄，19%为Ⅲ级狭窄)21%出现了仅斑块破裂。我院在31例1小时内猝死的病理分析中查出急性病变(也包括新血栓及斑块破裂、出血)较少，仅占29%。而与我国同样诊断标准的一组824例冠心病尸检资料显示18%的猝死病例能找到急性冠脉血栓，远不如上面报道的多。有趣的是61%的透壁性心肌梗塞和22%的变异性心绞痛病例可较容易地找到血栓。冠脉血栓的检出还受研究者采用猝死诊断标准的影响。在824例冠心病病理研究中若用1小时标准只有18%检出血栓，当用24小时标准时则可检出50%或更多的血栓。
3.3 心肌梗塞与猝死
心肌病变继发于冠脉狭窄引起的血供减少，它包括急性心肌缺血性改变、急性和陈旧心肌梗塞、心脏破裂性梗塞、室壁瘤。冠心病心肌病变与猝死的关系密切，急性大面积梗塞可引起泵衰竭、心脏破裂和心包填室，也可诱发室颤，陈旧性梗塞灶及室壁瘤可引起心电传导的不稳定性和折返激动，并发致命性心律失常。
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心肌病变的程度一般与冠脉病变的广泛程度平行。但由于心肌缺血后形态的显现有一个过程，受再灌注与发病至死亡间隔时间的影响，所以猝死时间标准不统一致不同作者报道的猝死心肌梗塞发生率有较大差异。
急性心肌缺血早期识别有助于猝死的病理诊断，大体标本应用酶检测方法(如TTC和NBT)可勾画出梗塞灶，而镜下52%至81%的冠心病猝死病人可检测出三种早期缺血性改变：A、收缩带坏死(Zenker氏坏死)；B、嗜伊红增强；C，波形变。但有研究指出收缩带坏死特异性较差，虽可出现于早于6小时的心肌缺血，但也见于室颤或为濒死期改变，它远较冠脉内检出血栓对猝死死因的暗示作用弱。40%至70%的冠心病猝死病例可检出陈旧性血栓，而仅20%可找到急性梗塞灶，一组研究发现72%的生前无冠心病病史的猝死男性死后发现陈旧梗塞。我院冠心病猝死资料表明陈旧梗塞45.2%、合并急性梗塞25.8%、单纯急性梗塞6.5%、仅有急性缺血性改变的占22.5%。
4、冠脉非粥样硬化性疾病与猝死
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4.1 冠脉起源异常
A、冠脉起源于肺动脉干；B、右冠、左主干、左旋支和前降支任意一对共同起自一冠状窦；C、单支冠状动脉畸形，为常见的冠脉起源异常。这种畸形一般均影响冠脉血供或血氧，发生猝死时多有心肌耗氧量急剧增加的诱因(如运动中)，它是年轻人因冠状动脉猝死的主要原因。
4.2 冠脉发育不良和结构不良
发育不良(Hypoplasia)指冠脉开口及主干细小，管腔相应狭小，心肌血供减少。结构不良(Dysplasia，Fibromuscular)或称纤维肌性结构不良指冠状动脉壁节段性增生性狭窄，发病原因不清，可能为一种先天性发育异常，发生在冠脉的较少，多见于肾动脉，是肾血管性高血压的主要原因之一。
4.3 夹层或非夹层的冠状动脉瘤
冠脉夹层动脉瘤可继发于创伤(如心肺复苏、选择性冠状动脉造影、搭桥术)，主动脉的夹层动脉瘤也可累及冠脉开口和近端造成管腔闭塞。但原发性或孤立性夹层动脉瘤原因不清，据认为部分病人与马凡氏综合征和口服避孕药有关，常见于40岁以下病人，病理表现为单发(多在前降支)的内膜撕裂，中外膜血肿压闭管腔，可致猝死。
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非夹层动脉瘤常是动脉粥样硬化起源，多见于40岁以上患者，病理表现为冠脉的局部扩大或不规则的瘤样扩张。这种病人一般无症状，除非合并梗阻性血栓或动脉瘤破裂才会导致猝死。
4.4 动脉炎
冠状动脉炎是引起冠脉梗阻、心肌梗塞和猝死的罕见原因，只有当动脉壁受炎症破坏形成动脉瘤、或继发血栓、或修复中引起管腔极度狭窄时，在一定诱因下才可能发生猝死。可致猝死的动脉炎有布加氏病(Buerger Disease)或称血栓闭塞性脉管炎、结节性多动脉炎、风湿-类风湿-系统性红斑狼疮累及冠脉。
4.5 栓塞
冠状动脉塞占尸检病例的1%左右，是非动脉粥样硬化性冠脉猝死的常见原因。栓子来源包括感染和非感染性的附壁血栓性赘生物、钙化和非钙化的粥样物、肿瘤、脂肪等组织。70%的栓塞发生左冠，尤其在远侧分支，其中20%的病人可出现多发栓塞。
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4.6 功能性梗阻(冠脉痉挛与肌桥)
冠脉痉挛在冠心病的发病中有着重要的意义，90%以上的变异性心绞痛与冠脉痉挛有关，WHO已将其例入心源性猝死的六个危险因素之一，但迄今仍未找到冠脉痉挛的形态证据。
肌桥指心表或壁外冠状动脉局部或一段穿行于心室肌中，有部分心肌横跨于冠脉之上。心肌收缩时肌桥可挤压冠脉，也可诱发冠脉痉挛，从而影响血流，致心肌缺血和猝死。
5、心肌病
心肌病是继冠心病后心脏性猝死的第二大原因，约占10%至15%，在非冠心病猝死中占41%。心肌病除有左室功能异常外，多伴有室性心律失常，猝死为心肌病的常见并发症。
肥厚型心肌病为最易猝死的一类心肌病，它以室间隔肥厚(大于左室游离壁厚度)、肌纤维排列紊乱及二尖瓣前瓣收缩期向前运行为特征。肥厚型心肌病可伴或不伴梗阻，当出现左室流出道梗阻时(又称特发性主动脉瓣下狭窄)，除急性梗阻外，心内膜心肌病变可累及左右束支，易发生猝死。另外，特发性左室肥厚及高血压性左室肥厚也可发生猝死。扩张型心肌病仅次于肥厚型心肌病，它以全心扩大为特征，心肌细胞肥大变性，间质纤维化。
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致心律失常性右室型心肌病，又称右室结构不良和Uhl’s畸型，病理表现为进行性心肌萎缩伴纤维脂肪替代。近年来分子遗传学研究已提示其为常染色体显性遗传，缺陷基因定位在14q23-24和1q42-43。WHO1995年关于心肌病的定义和新分类中，已将其列入五大类原发性心肌病之一。
6、瓣膜病
6.1 主动脉狭窄
包括主动脉瓣上狭窄、特发性主动脉瓣下狭窄(肥厚梗阻型心肌病)、主动脉瓣单瓣畸形及二瓣化畸形。
6.2 二尖瓣脱垂
病理表现为瓣环扩大、后瓣拉长增厚、左房心内膜冲击斑。传导系统尤其是房室结可因二尖瓣环扩大、钙化及左房扩大的压迫而受损，出现多种心律失常如室性期前、室速、房速房颤，可致猝死。
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6.3 感染性心内膜炎
瓣叶可发生穿孔、破裂，继发重度关闭不全，引起心功能失代偿或冠脉供血不足而猝死。
7、传导系统疾病
心脏传导系统除自身的改变外，常受心肌炎和全身性疾病(如淀粉样变性和结节病)的影响。但是引起猝死的并不多，在非冠心病猝死病例中约占5%。传导系统的病理检查难度较大，需准确取材，大量连续切片，所以在猝死原因研究中极少见到关于传导系统的病理资料。
7.1 窦房结
可因窦房结动脉狭窄、窦房结出血及纤维化而出现功能障碍。常见有创伤、年轻人的特发性(可能为先天的)病窦综合征、年老者的快慢综合征，后者常伴发缺血性心脏病，尸检可查出近期心肌梗塞及窦房结构动脉的纤维性狭窄。
, 百拇医药 7.2 房室结
主要有房室结间皮瘤、纤维化及营养不良性钙化。房室结间皮瘤是间皮来源的良性肿瘤，生长缓慢，侵犯房室结及束支，临床表现为进行性的房室传导阻滞。患者病程较长，常死于完全性房室传导阻滞或室颤。由于肿瘤部位的特殊性，可替代和压迫房室结细胞，很小的肿瘤即可引起病人死亡。
7.3 希氏束及束支
先天性或获得性希氏束碎裂或为纤维脂肪分隔，造成心电传导不稳、中断、希室束及束支还可受心脏骨架钙化的压迫而出现功能障碍。
7.4 附加通道(预激综合征)
预激现象是由于房室间存在附加的传导通道(又称副房室束)，其传导速度较房室结及束支快，可使部分心室肌提前激动，并改变正常心室肌兴奋顺序和波形，激发心动过速。常见为WPW(Wolff-Parkinson-White)综合征。目前已知的附加通道有三种：1、Kent束，从心房跨过右侧或左侧房室沟，下达心室外膜下肌层；2、James束，后结间束下段的大多数纤维绕过房室结，与其下缘相连；3、Mahaim纤维是在房室结下部，束支直接与室间隔嵴相连的纤维，又分房室结-心室附加通道和束支-心室附加通道。
7.5 先天性QT间期延长
孤立性的QT间期延长是一种可发生晕厥和猝死的常染色体遗传性综合征，临床表现为房室分离、TU波电交替或多形性室速伴QT间期延长(即Torsade de pointes)。该病的形态学改变轻微，少数病例发现左右束支细小和传导系统血管改变及广泛纤维化。
而伴神经性耳聋的QT间期延长，可能为一种病毒感染引起的局限性淋巴细胞性神经炎和神经脱髓鞘疾病，可累及传导系统，除QT间期延长外常伴低电压性室速、晕厥和猝死。, 百拇医药